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Une variation génétique protégerait de la maladie de Creutzfeld-Jakob

Une mutation génétique pourrait expliquer le fait que certaines personnes résistent mieux que d'autres à la maladie de la vache folle, selon une étude menée chez des souris par des chercheurs du Collège universitaire de Londres. Chez elles, la maladie se manifesterait de façon différente et ne serait pas reconnue. Les travaux de ces chercheurs sont publiés dans le dernier numéro de la revue scientifique "Science". La nouvelle forme de cette maladie dégénérative n'a pas encore été retrouvée chez les humains. Elle a pour l'heure été observée en laboratoire chez des souris, conduisant les scientifiques à mener rapidement une série d'autopsies pour vérifier son existence chez les humains. Baptisée encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), la maladie qui détruit le cerveau a tué plus de 140 personnes en Grande-Bretagne et une dizaine dans le reste du monde. Historiquement, c'est quand l'ESB a été transmise aux humains, qu'elle a alors été baptisée variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, ou vCJD. Il existe aussi une forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, c'est-à-dire indépendante de la consommation de viande bovine. La protéine prion est toutefois à l'origine de ces deux pathologies. L'équipe de Jonathan Wadsworth, qui a travaillé sur les souris, vient de découvrir une troisième forme de la maladie, qui s'attaque elle aussi au cerveau, mais se caractérise par des dépôts dans le cerveau très différents tant dans leur taille que dans leur localisation de ceux observés dans les deux autres formes de la maladie. Les souris ne présentent aucun des symptômes de la maladie. Ce qui fait dire à Jonathan Wadsworth que ces rongeurs n'ont "peut-être pas vécu assez longtemps pour les développer". La protéine en cause dans la maladie est la molécule PrP qui, selon son génome, peut exister sous deux formes : la méthionine ou la valine. L'équipe de chercheurs vient de découvrir que les souris porteuses de la forme humaine de la PrP methionine pourraient être touchées par la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, alors que celles porteuses de la forme valine y résisteraient.

Science

BBC

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