Il n'est pas exclu que la maladie classique de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) puisse être provoquée aussi par de la viande contaminée. C'est à cette conclusion qu'est parvenue une équipe de l'Hôpital universitaire de Zurich en Suisse qui a pu mettre au point une méthode de détection ultrasensible qui a révélé la présence de prions de la MCJ dans les tissus musculaire et la rate de personnes décédées. L'étude est publiée dans le "New England Journal of Medicine". La MCJ classique est une maladie au cours de laquelle le cerveau est envahi par des prions, protéines dont la structure s'est modifiée de manière anormale. Jusqu'ici, les prions de la MCJ classique étaient mis en évidence dans le système nerveux central. Avec la nouvelle variante de la MCJ (nvMCJ), des prions ont aussi été découverts dans des organes périphériques. Or la nvMCJ, selon les chercheurs zurichois, est très vraisemblablement la conséquence d'une contamination par des produits provenant de bovins souffrant de la maladie dite de la vache folle (ou encéphalopathie spongiforme bovine, ESB). Il en résulte, selon l'équipe d'Adriano Aguzzi et Markus Glatzel, que la MCJ pourrait aussi être transmise par des tissus musculaires et lymphatiques contaminés. Les auteurs soulignent toutefois que les quantités de prions découvertes dans les muscles et la rate des victimes sont environ mille fois moindres que dans le cerveau. Cette découverte devrait désormais permettre de diagnostiquer la maladie à partir de biopsies des muscles ou des ganglions. Car, jusqu'à présent, à l'exception de la biopsie cérébrale - seule façon d'établir le diagnostic avec certitude -, les médecins n'étaient en mesure de confirmer la maladie qu'après la mort du patient, par autopsie. L'observation des médecins suisses signifie aussi que tous les chirurgiens - et pas seulement les neuro-chirurgiens - vont devoir redoubler de prudence lors de leurs interventions pour éviter des transmissions accidentelles de la maladie par le biais de leurs instruments. La forme sporadique de la MCJ, aussi appelée forme classique, est caractérisée par une démence. Elle touche des individus des deux sexes de 60 à 65 ans, de façon sporadique. Elle affecte environ une personne par million d'habitants et par an. Elle ne doit pas être confondue avec la nouvelle forme de la maladie due, elle, à un nouveau variant qui frappe des patients sans aucun antécédent pouvant laisser soupçonner une origine familiale ou iatrogénique, c'est-à-dire provoquée par le médecin ou le traitement suivi. Aucune des formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob n'est curable : au fil des mois ou des années, des "trous" apparaissent dans le cerveau des malades qui prend des allures d'éponge (spongiforme). Toutes les formes de MCJ sont caractérisées par la transformation d'une protéine prion naturellement présente dans le cerveau en une forme anormale.
NEJM : http://content.nejm.org/cgi/content/short/349/19/1812
