Des scientifiques de l'Université Côte d'Azur, dirigés par Anouar Khayachi et Carole Gwizdek, ont découvert un processus nouveau qui s'avère essentiel pour le contrôle qualité des connexions neuronales.
On sait que le bon développement du cerveau repose notamment sur l'établissement d'un réseau fonctionnel de cellules nerveuses et implique également l'élimination de connexions neuronales surnuméraires lors du développement cérébral. Les conséquences directes d'une étape de maturation neuronale inefficace sont des anomalies de communication cérébrale et l'apparition de problèmes comportementaux et cognitifs importants chez les personnes touchées.
C'est le cas notamment chez les enfants atteints d'une maladie génétique appelée Syndrome de l'X Fragile. Cette pathologie résulte de mutations du gène FMR1 sur le Chromosome X. Ces mutations bloquent l'activation de la protéine FMRP (Fragile X Mental retardation Protein), nécessaire pour établir la connectivité des neurones et supprimer les connexions synaptiques trop nombreuses.
Ces travaux ont mis en lumière l'existence d'un mécanisme de régulation encore inconnu qui implique notamment une molécule SUMO (Small Ubiquitin-like Modifier), qui vient agir sur la protéine FMRP au niveau des granules de transport des ARNs. Cette cascade moléculaire permet, in fine, la libération contrôlée des ARNs liés à FMRP ce qui provoque en retour, l'élimination et la maturation des synapses. L'utilisation de ce processus pourrait permettre de nouvelles avancées thérapeutiques dans la prise en charge de certaines maladies neurologiques.
Article rédigé par Georges Simmonds pour RT Flash
