Une équipe française de Nantes, dirigée par les professeurs Denis Escande et Hervé Le Marec, vient de décrire un mécanisme à l'origine d'une maladie cardiaque très fréquente dont le seul traitement actuel est la mise en place d'un stimulateur cardiaque. Leurs travaux apparaissent dans le numéro de septembre de la revue Nature Genetics." En étudiant une famille très étendue - plus de cent cinquante personnes - dans laquelle les maladies cardiaques apparaissaient de transmission héréditaire dominante, nous avons mis au jour chez les malades un trouble isolé de la conduction de l'influx cardiaque à l'intérieur des parois du coeur, que nous avons pu rapporter à une anomalie d'un gène gouvernant la synthèse d'un canal transporteur de sodium déjà connu, nommé SCN5A ", explique le professeur Denis Escande. La maladie de Lenègre est l'un des troubles de la conduction cardiaque les plus répandus. Fréquente chez les sujets âgés, elle est responsable de la majorité des quarante mille implantations annuelles de stimulateurs cardiaques. Les signes cliniques n'apparaissent que tardivement dans la vie des sujets : le coeur, ralenti au repos, ne s'accélère pas lors de l'exercice physique. Le stimulateur cardiaque permet d'éviter le risque de mort subite. " C'est la première fois qu'on met au jour une origine génétique à cette maladie. Ce qui ne veut pas dire que toutes les maladies de Lenègre se transmettent comme des maladies familiales. A l'inverse, on ne sait pas encore si l'origine génétique est exceptionnelle et la forme acquise sporadique la règle. Des travaux sont en cours à ce sujet ", poursuit le professeur Escande. Le même gène SCN5A est impliqué dans plusieurs anomalies cardiaques, toutes liées à des défauts de canaux ioniques. Elles ont en commun un grand risque de mort subite, qui est en passe de devenir la première cause de décès d'origine cardiaque. Ces recherches permettent d'espérer un traitement médicamenteux spécifique.
Le Monde : http://www.lemonde.fr/article/0,2320,seq-2077-20886-QUO,00.html
