Des chercheurs du Centre anti-cancéreux pour enfants Dana-Farber de Boston et de l'Université McGill University, ont identifié de nouvelles anomalies sur un gène présent dans des tumeurs incurables du cerveau de l'enfant, ce qui ouvre la voie à de nouvelles avancées thérapeutiques pour combattre plus efficacement cette forme grave de cancer.
Les chercheurs ont identifié des mutations ou anomalies du gène ACVR1 dans une tumeur cérébrale maligne, le gliome infiltrant du tronc cérébral ("DIPG"), première cause de mortalité par cancers du cerveau chez l'enfant. Selon cette étude, c'est la première fois que ces mutations sont décelées dans un cancer et ce gène muté constitue une nouvelle cible thérapeutique prioritaire pour laquelle des inhibiteurs spécifiques sont en cours de développement.
Cette forme de cancer qui touche une trentaine d'enfants par an, en France, est particulièrement difficile à traiter en raison de sa localisation située à la jonction du cerveau et de la moelle épinière et le traitement actuel par radiothérapie se montre malheureusement peu efficace.
Les chercheurs ont notamment découvert que la plupart des tumeurs analysées comportaient une mutation dite K27M dans la protéine de H3F3A. Ces mutations ont également été mises en évidence dans une maladie génétique très rare (500 cas dans le monde), la maladie de l'homme de pierre, qui se caractérise par une transformation des muscles et tendons en os.
Les traitements ciblant le gène ACVR1 muté pourraient donc être utilisés à la fois pour traiter ce gliome de l'enfant et la maladie de l'homme de pierre. Selon cette étude,"une petite moitié" des enfants pourrait bénéficier des futurs traitements, compte tenu de l'existence d'autres mécanismes d'activation du gène.
Article rédigé par Georges Simmonds pour RT Flash
