Des chercheurs de l'Institut Curie et de l'Inserm ont mis en évidence une nouvelle cible thérapeutique pour les tumeurs d'Ewing. Un nouvel espoir pour ce cancer qui touche principalement les enfants. Chaque année, en France, près de 100 nouveaux cas de tumeur d’Ewing sont diagnostiqués chez l’enfant, l’adolescent et le jeune adulte (avec un pic de fréquence à la puberté entre 10 et 20 ans). Appelée aussi sarcome d’Ewing, cette tumeur se développe essentiellement dans les os du bassin, les côtes, les fémurs, les péronés et les tibias. En 1984, l'unité d'Olivier Delattre de l'Institut Curie a identifié l’anomalie chromosomique responsable de cette tumeur.
Les formes localisées sont traitées, dans la majorité des cas, par une combinaison initiale de chimiothérapie et de chirurgie. Mais au moment du diagnostic, un quart des jeunes patients sont déjà porteurs de métastases. Face à ces formes avancées, de nouvelles thérapies sont nécessaires pour améliorer le pronostic des patients. Les travaux des chercheurs de l'Inserm et de l'Institut Curie pourraient ouvrir la voie à une nouvelle piste thérapeutique pour soigner les formes avancées des tumeurs d'Ewing.
Partant de la découverte de l’anomalie chromosomique responsable de la tumeur, il a cherché à identifier des cibles en aval de cette altération. Ils ont mis en évidence une surexpression de la protéine kinase PRKCB dans toutes les tumeurs d'Ewing. "Cette dernière est cruciale pour la survie cellulaire in vitro et le développement tumoral in vivo" explique Franck Tirode. Cette surexpression de PRKCB est présente dans toutes les tumeurs d’Ewing. Véritable signature de ce cancer pédiatrique, elle pourrait devenir un marqueur diagnostique complémentaire de cette tumeur.
Mais le principal espoir est d'ordre thérapeutique, puisqu'il existe déjà des inhibiteurs de la protéine PRKCB en cours d'essai clinique pour d'autres cancers. "Le plus grand bénéfice en termes thérapeutiques viendra très certainement de l'association d'un inhibiteur de la PRKCB avec d'autres molécules dirigées contre des cibles spécifiquement activées dans les tumeurs d'Ewing", expliquent les auteurs de l'étude.
