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Découverte de nouvelles formes d’expression de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Une équipe de chercheurs français du CEA, de l’AP-HP, du CNRS, de l’Inserm, de l’Inra, de l’ENVT, de l’Institut Pasteur et de MacoPharma, a montré que de multiples variants de prions peuvent coexister et se manifester sous différentes formes cliniques selon les conditions de transmission.

​Moins de 250 cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (v-MCJ) ont été recensés dans le monde, principalement au Royaume Uni, suite à l’exposition des populations humaines à l’agent de l’Encéphalopathie Spongiforme Bovine (ESB, ou maladie de la vache folle). Cependant, plus de 99 % des infections humaines par ces prions d’origine bovine pourraient demeurer silencieuses selon des études britanniques menées sur des prélèvements d’appendices, ce qui suggère un risque de transmission inter-humaine lié à de tels porteurs apparemment sains, notamment par la voie de la transfusion sanguine.

Dans le cadre de l’évaluation du risque transfusionnel lié à la v-MCJ, les chercheurs du CEA, de l’hôpital universitaire La Pitié-Salpêtrière, de l’AP-HP, du CNRS, de l’Inserm, de l’Inra, de l’ENVT, de l’Institut Pasteur et de MacoPharma ont exposé des souris et des macaques à des produits sanguins issus de donneurs infectés par la v-MCJ.

Au moyen des techniques classiquement utilisées pour le diagnostic des maladies à prion (histologie, biochimie), les chercheurs ont relevé peu de cas de transmission de la v-MCJ sous sa forme classique (moins de 3 % des animaux exposés). Ces cas ont été principalement observés lorsque les donneurs étaient fortement infectés, ce qui correspond à la situation observée chez l’homme.

En revanche, précise Emmanuel Comoy, chercheur au CEA et auteur principal, « dans une proportion nettement plus importante (2 à 5 fois plus selon les modèles étudiés, soit près de 10 % des animaux exposés), des animaux receveurs ont développé des syndromes neurologiques fatals différents de la v-MCJ ». Ces syndromes se révèlent bien faire partie des maladies à prion, puisque leur retransmission aux souris conduit à l’apparition des caractéristiques classiques des maladies à prions.

La forme myélopathique de la maladie a été observée chez des animaux transfusés avec du sang provenant de porteurs apparemment sains, c’est-à-dire de donneurs exposés aux prions et sans pathologie identifiable, ainsi qu’à partir de sang provenant de patients présentant les signes cliniques de la v-MCJ.

Dans un contexte où l’exposition humaine par voie alimentaire à l’agent de l’ESB a pu entraîner l’émergence de nombreux porteurs apparemment sains, les chercheurs relèvent que leur étude, qui remet en question l’unicité de la souche d’ESB/v-MCJ, souligne la difficulté à détecter et prévenir la transmission de toutes les formes d’infections à prions.

Article rédigé par Georges Simmonds pour RT Flash

CEA

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