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Une avancée majeure dans la compréhension du vieillissement

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Une avancée majeure dans la compréhension du vieillissement

Lundi, 15/06/2015 - 07:10 0 commentaire
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Des chercheurs de l’Institut Pasteur et du CNRS, menés par Miria Ricchetti, viennent de rétablir une activité normale chez des cellules issues de malades souffrant du syndrome de Cockayne. Il s'agit d'une avancée majeure pour une maladie rare (2,5 cas par million de naissances) et un pas de plus dans la compréhension du vieillissement.

Comme les patients atteints de progeria, ceux souffrant du syndrome de Cockayne présentent des signes graves de vieillissement : perte de poids, de cheveux, de l’audition et de la vue et neurodégénérescence accélérée. Ils sont également hypersensibles à la lumière du soleil, à cause des mutations de deux gènes impliqués dans la réparation des dommages de l’ADN dus aux rayons ultraviolets. Jusqu'à présent, les scientifiques pensaient que le défaut de réparation de l’ADN était le responsable majeur du vieillissement précoce dans cette maladie.

Mais ces travaux, dirigés par Miria Ricchetti, ont remis en cause cette théorie : en comparant les cellules de patients atteints du syndrome de Cockayne et celles d’un autre syndrome apparenté, mais pour lequel les patients sont uniquement hypersensibles aux UV, les chercheurs ont identifié qu'une enzyme (la protéase HTRA3) est surexprimée dans les cellules des patients atteints du syndrome de Cockayne.

Or HTRA3 perturbe la réplication de l’ADN des mitochondries, les centrales énergétiques de la cellule. Ce serait donc cette agression des mitochondries qui provoquerait l'apparition des symptômes de vieillissement chez les enfants et non le mauvais fonctionnement du mécanisme de réparation de l'ADN.

En utilisant un inhibiteur de l'enzyme, ces scientifiques ont réussi à restaurer une fonction mitochondriale normale. Une stratégie thérapeutique qui devrait être testée prochainement chez des patients.

Article rédigé par Georges Simmonds pour RT Flash

PNAS

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